Introducción: Los defectos congénitos folato-sensibles son aquellos en los que se ha comprobado una disminución de su frecuencia, luego de la suplementación materna preconcepcional con ácido fólico. Objetivo: Determinar la frecuencia y prevalencia de defectos congénitos folato-sensibles en Villa Clara. Métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo de corte o transversal en el periodo comprendido 2013 - 2018. Se incluyeron los 267 casos con alguno de los cinco tipos de defectos congénitos folato-sensibles no sindrómicos: cardiopatías conotroncales, defectos del tubo neural, hendiduras labiopalatinas, gastrosquisis y síndrome Down. Se determinaron las tasas de prevalencia entre nacidos vivos, nacidos muertos y la frecuencia de interrupciones del embarazo en los diferentes fenotipos clínicos. Resultados: Los defectos septales conoventriculares mal alineados y la tetralogía de Fallot fueron los fenotipos clínicos más frecuentes entre los casos con cardiopatías congénitas conotroncales. La espina bífida y el labio leporino con paladar hendido fueron los fenotipos clínicos más frecuentes entre los casos con defectos del tubo neural y hendiduras labiopalatinas, al igual que la gastrosquisis simple y el síndrome Down sin cardiopatía congénita. Conclusiones: La frecuencia y prevalencia de los defectos congénitos folato-sensibles varían de acuedo a su expresividad o gradación en su severidad clínica, que va desde fenotipos menos severos a otros de gran gravedad y mortalidad.